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乌海市人民医院肾脏病诊疗指南
篇一:公立医院改革,乌海市人民医院
第十三章 膜增生性肾炎
（附 致密物沉积病）
【概述】
膜增殖性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）又称系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillary glomerulonephritis），是系膜增殖和细胞增多伴广泛的毛细血管袢增厚的一种疾病。病理学上可分为I型、II型及III型。现在认为MPGN-II型是单独的疾病，称为致密物沉积病（dense deposit disease，DDD）。其临床表现类似，都可表现为肾炎或肾病综合征、高血压、经常伴低补体血症。自发病起，50%-60%的患者于10年内发生肾衰竭。膜增殖性肾小球肾炎可分为原发性和继发性，本章主要叙述原发性。
【临床表现】
部分MPGN可表现为突然发生的血尿、重度蛋白尿、高血压，发生症状前可有前驱的上呼吸道感染。有时患者为缓慢发病，逐渐出现水肿、镜下血尿和蛋白尿。半数患者表现为肾病综合征，1/3 有高血压，20%发病时即有肾功能不全。尿检时通常都可见到血尿、细胞及颗粒管型。MPGN-I型患者50%存在低补体血症。
一般呈慢性进展过程。临床症状发生后最初几年肾功能正常或轻度异常10年左右40%患者进展到ESRD。少数患者呈急剧进展性其中有些患者肾活检病理可见MPGN基础上的新月体肾炎表现。影响肾功能进展的临床及病理学因素包括大量蛋白尿、高血压、发病时即有血肌酐升高。活检时发现严重的小管间质性损害以及明显细胞性新月体形成是预后不良的病理学指标。
【诊断要点】
1. 诊断与鉴别诊断 临床上患者出现血尿、蛋白尿、肾功能不全、高血压，尤其是低补体血症时应高度考虑MPGN。大多数MPGN肾活检标本只有经光镜、免疫荧光和电子显微镜检查后才可做出诊断。有MPGN组织病理学表现者也可见于系统性疾病，包括①自身免疫性疾病，如狼疮性肾炎、混合型冷球蛋白血症、干燥综合征、结节病、补体缺陷、类风湿关节炎。②感染性疾病乙型及丙型肝炎、内脏脓肿、感染性心内膜炎、分流性肾病、三日虐、血吸虫感染、支原体感染、HIV。③肿瘤淋巴瘤、白血病、肾胚细胞瘤、轻链病。④其他镰状细胞病等。因此病理学上符合MPGN还应做抗dsDNA抗体、冷球蛋白、血与尿蛋白免疫电泳、乙型和丙性肝炎病毒血清标志物检测、老年病人筛查恶性肿瘤检测以确定是原发还是继发性MPGN。
2. 病理学表现 系膜细胞增殖、系膜基质增加毛细血管壁增厚是MPGN的主要光镜表现病理学上分为I型、II型与III型。
（1）I型也称为内皮下MPGN，病理学特点为
① 细胞增多由系膜细胞增殖和中性粒细胞的浸润所致。
② 毛细血管袢增厚由系膜细胞和系膜基质以及中性细胞的插入形成。
③ 银染色下可见典型的双轨征象一层是真正的基底膜另一层为系膜基质插入形成的假基底膜。
④ 系膜的增加使小叶的形状更为突出肾小球呈分叶状也可见结节样形状中央小叶硬化伴肾小球毛细血管扩张是其特征。
⑤ MPGN I型多呈弥漫性改变少数患者为局灶和节段性改变。也有作者认为这是疾病早期的表现随着病情的进展则会形成弥漫性改变。
⑥ 免疫荧光表现为颗粒性C3的沉积常伴颗粒型IgG沉积而较少伴IgM沉积。半数患者存在C1q、C4。免疫荧光主要存在于内皮下为主系膜区不显著。少数病例呈小叶状
沉积于叶状毛细血管袢的外缘而系膜区无沉积。
⑦ 电镜下可见电子致密物主要沉积于内皮下部位。
2、MPGN-II型非常少见，主要的光镜表现类似于MPGN-I型。所不同的是电镜下可见肾小球基底膜断续的电子致密物条带样沉积也称之为致密物沉积病（dense deposit disease, DDD）。
3、MPGN-III型的主要光镜和免疫荧光表现类似于MPGN-I型。只是电镜下可见肾小球上皮下大量的电子致密物沉积。
【治疗方案与原则】
MPGN的治疗仍然无一致的方案。尽管曾有作者报告大剂量的肾上腺皮质激素隔日疗法、大剂量甲基泼尼松龙静脉注射冲击治疗继以口服泼尼松、免疫抑制剂与抗凝药物、阿司匹林、潘生丁等治疗但是长时间的对照研究结果与对照组比较并无明显区别。
目前可参考的治疗方案为：
①对肾功能正常的无症状蛋白尿患者不推荐使用特殊治疗可使用 ACEI 和/或 ARB治疗
②有严重的肾病综合征患者可试用泼尼松每日1mg/kg 4-8周然后逐步减量。若尿蛋白在4-6个月无变化则应停止使用。若尿蛋白有显著下降则应以最小的有效剂量维持治疗。
③对于肾功能急剧下降者应进行重复肾活检。证实为存在明显细胞性新月体性形成或有间质性肾炎者应给予甲基泼尼松龙静脉注射、口服泼尼松以及环磷酰胺治疗。
④少数患者对环孢霉素A治疗有反应。
⑤可试用阿司匹林、潘生丁、华法令等抗血小板和抗凝药物。
附 致密物沉积病
致密物沉积病（Dense deposit diseaseDDD）也称为MPGN II型。主要见于青少年,8-16岁者占全部II型MPGN的70%女性稍多于男性女：男为3：2。DDD发病原因不清，基因检查的报告显示是由于旁路补体激活调节的H因子（CHF）的基因异常。部分患者发病与脂代谢异常有关。
DDD的临床表现与I型MPGN类似，所不同的是肾炎综合征较I型MPGN多见而肾病综合征则少于I型MPGN高血压较I型MPGN更为显著。合并新月体肾炎及慢性间质小管性肾炎者较多。DDD患者很难缓解缓解率不到5%。肾移植后大部分患者复发尤其是DDD合并新月体肾炎者不同报告复发率为50%-100%。复发多发生于移植后2年半复发占肾移植受体肾脏失功原因的15%-50%。预后差于I型MPGN，10年时50%的患者进入ESRD。
DDD的诊断参考I型MPGN的诊断与鉴别诊断，确诊须依据肾活检典型的免疫荧光及电镜下病理表现。DDD患者补体激活是通过旁路途径，无血清C4下降。80%-90%的DDD患者血清C3下降持续时间更长者往往合并C5b-9的减少。DDD的免疫荧光检查可见毛细血管壁线样或带状的强C3沉积无或只有轻微的免疫球蛋白。电子显微镜下可见GBM内缎带状的电子密集物沉积；系膜区圆形的或不规则形状的电子密集物，偶尔可见内皮下及上皮下的电子密集物，有时沉积在上皮下类似于链球菌感染后肾炎的驼峰。光镜表现与I型MPGN类似。与I型MPGN不同的是，并不总是有膜性增殖的表现，有些患者有显著的GBM增厚，但只有局灶的细胞增多或无细胞增多。而另一些患者存在局灶或弥漫的细胞增多，但是GBM并无明显的增厚。少数患者有新月体形成。
治疗主要是非特异性治疗，包括降压、使用ACEI、ARB类药物以及他汀类药物。肾上腺皮质激素无效，有学者报道使用吗替麦考酚酯可以降低C3肾炎因子，确定CHF异常者可用新鲜冷冻血浆、血浆置换（回输新鲜冷冻血浆）。
第十四章 新月体性肾炎
（附 Goodpasture综合征）
【概述】
新月体性肾炎由一组疾病构成，其共同的病理特点为肾穿刺标本中 50%以上的肾小球有大新月体形成。临床上多表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组临床症候群。本病病情危重、预后差，但如能早期明确诊断并根据各种不同的病因及时采取适宜的治疗，可改善病人的预后。
急进性肾炎病因多样。根据肾脏免疫病理将其分为三型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型、免疫复合物型和少免疫沉积型。抗GBM抗体型的免疫病理特点为IgG和C3沿肾小球毛细血管襻呈线条样沉积；免疫复合物型为免疫球蛋白和补体成分呈颗粒样或团块样沿肾小球毛细血管襻和系膜区沉积；而少免疫沉积型则无明显免疫球蛋白成分沉积，其中多与 ANCA相关小血管炎密切相关。
美国的资料显示其新月体肾炎中超过半数为少免疫沉积型，约1/3为免疫复合物型，仅1/10为抗GBM抗体型。而我国仍以免疫复合物性为主，其次为少免疫沉积性，再次为抗GBM抗体型。各种类型的治疗方案和预后存在差异。
【临床表现】
1、抗GBM抗体型 该型有两个发病高峰：20~40岁和60~80岁。年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。该病一般可急骤起病，也可隐匿起病。表现为典型的急进性肾炎综合征。部分患者发病后也可以出现肺出血而诊断为Goodpasture综合征。该型患者较少出现肾病综合征范围的蛋白尿。
约1/3的患者血清抗GBM抗体和ANCA同时阳性（双阳性）。多为pANCA/MPO-ANCA阳性。临床上双抗体阳性者可以出现肾脏以外的脏器受累，类似ANCA相关小血管炎。
2、免疫复合物型 临床上表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭发病。在免疫复合物性肾小球肾炎基础上出现的新月体性肾炎还同时具有基础肾脏病各自的特点，如IgA肾病多发生于中年狼疮肾炎和过敏性紫癜肾炎等多发生于青少年。该型患者可出现肾病综合征范围的蛋白尿。
3、少免疫沉积型 多为中老年。虽然患者多表现为急进性肾炎综合征但一部分小血管炎患者肾功能损害进展可以较为缓慢尿沉渣可仅有少量红细胞或轻度蛋白尿。肾病综合征范围蛋白尿和少尿相对少见。
该型既可为肾脏局限的小血管炎，也可表现为ANCA相关小血管炎患者全身多系统受累的一部分。系统性小血管炎患者肾外表现详见第17章。肺出血是决定小血管炎患者短期预后最为重要的临床表现弥漫性肺泡毛细血管炎引起的肺大出血可造成患者窒息而危及生命。
【诊断要点】
1、急进性肾炎综合征 多为急性起病在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基础上短期内出现少尿、无尿肾功能急骤下降。部分患者就诊时已依赖透析。
2、肾脏病理肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体形成。三种类型的肾脏病理特点迥异。
（1）抗GBM抗体型：直接免疫荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁呈典型的线样沉积。光镜检查可见多数乃至 100%的肾小球新月体形成且多数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。电镜肾小球内基本无电子致密物沉积GBM和包曼氏囊可见断裂。
（2）免疫复合物型：直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关。原发性表现为IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样沉积而多种免疫球蛋白和补体沉积形成的“满堂亮”多见于狼疮肾炎肾小球系膜区以IgA为主的沉积提示IgA肾病。
（3）少免疫沉积型：直接免疫荧光检查呈现无或少量（≤+）免疫球蛋白沉积。光镜检查多为局灶坏死性新月体性肾炎。电镜下无电子致密物可见广泛GBM破坏。
该型突出特点是肾小球常分期、分批受累表现为肾小球病变新旧不等。
3、辅助检查
（1）一般实验室检查：血尿、蛋白尿和血肌酐进行性上升多有贫血且其程度可与肾损害不平行。多数患者外周血WBC可增高少免疫沉积型可见血沉增快和CRP强阳性。血尿蛋白尿常见肾病综合征范围的蛋白尿主要见于免疫复合物型。
（2）血清自身抗体：血清抗GBM抗体阳性提示为抗GBM抗体型且为诊断抗GBM病的必要条件之一。ANCA阳性则支持少免疫沉积型免疫复合物型可见ANA和类风湿因子阳性但也有少数免疫复合物型患者ANCA阳性。
(3)肾脏B超：双肾增大或大小正常。
【治疗方案及原则】
1、强化免疫抑制疗法本病预后凶险，如未及时治疗，病人多进展至终末期肾衰竭，很少有自发缓解的可能。因此，对于以细胞或细胞纤维性新月体为主者需要强化免疫抑制疗法快速控制急性炎症反应。不同类型的新月体肾炎其治疗原则也不尽相同。
（1）甲基泼尼松龙冲击疗法适用于所有3种类型。甲基泼尼松龙7~15mg/（kg·d）（0.5g~1.0g）连续或隔日静脉点滴，3次为一个疗程。必要时可重复上述治疗。
（2）血浆置换疗法：为抗GBM抗体型的首选疗法，但出现少尿和依赖透析者则疗效欠佳。强化血浆置换指每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将病人血浆置换出2-4升，直到病人血清中的抗GBM抗体转为阴性为止。血浆置换也可用于治疗肺出血，疗效肯定。对于发病时表现为急性肾衰竭而依赖透析的ANCA相关小血管炎患者，血浆置换可有助于患者脱离透析。
2、一般免疫抑制疗法在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松联合环磷酰胺。三种类型的新月体肾炎均可应用口服泼尼松1mg/（kg·d）约 4~6周，然后逐步减量。环磷酰胺既可采用口服疗法，也可采用静脉疗法。
3、维持缓解治疗多用于ANCA相关小血管炎和狼疮肾炎。原则与ANCA相关小血管炎的维持缓解治疗一致（详见第17章）。
4、肾脏替代治疗肾功能严重受累者需行透析治疗，急性期未能脱离透析者需接受长期维持透析或肾移植。但抗GBM抗体型患者需要在血清抗GBM抗体阴转后半年方能考虑肾移植。公立医院改革,乌海市人民医院。
【预后】
抗GBM抗体型预后最差，如出现少尿、血肌酐大于600umol/L和肾活检85%以上的肾小球出现新月体，即使予以强化免疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不能脱离透析。如早期诊断、及时治疗，免疫复合物型和少免疫沉积型预后相对较好。
附Goodpasture综合征
【概述】
Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜（GBM）病的一种临床症候群。抗GBM病指抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。其特点是血清中存在抗GBM抗体和/或肾活检GBM上见到抗体呈线样沉积。
该病主要的受累脏器是肺脏和肾脏。病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎，肺、肾同时受累时即称为Goodpasture综合征。该综合征临床表现也不尽相同，肺脏和肾脏可以同时或先后受累。虽然多数肾脏受累的患者表现为急进性肾炎综合征，但也有少数患者肾功能正常而仅表现为血尿、蛋白尿。此外，该病也可在原有其它肾脏病基础上发生或肾移植术后发生。
抗GBM抗体的靶抗原也称为Goodpasture（GP）抗原，主要为IV型胶原α3链非胶原区1[α3(IV)NC1]。正是由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此该病主要的受累脏器是肾脏和肺。
【临床表现】
1、一般表现 Goodpasture 综合征患者肺脏和肾脏既可同时受累，也可先后受累，全身多系统受累不多见。20%~60%发病前有上感或流感样症状，可有乏力和消瘦。合并 ANCA阳性者可有多系统受累。
2、肾脏受累 肾脏是最主要的受累器官且程度轻重不等，多数为急进性肾炎综合征，少数可有肾病范围的蛋白尿，但典型的肾病综合征不常见。多数患者较早出现少尿和无尿，肾功能进行性减退，数周或数月内可达到尿毒症水平，水肿和高血压出现较晚。
如早期未予及时治疗，多进展为终末期肾脏病。多数病例为新月体性肾炎且绝大多数乃至 100%的肾小球均可有新旧程度相近的新月体形成。近年发现部分患者肾脏受累较轻甚至肾功能正常其主要临床表现为肺出血肾受累仅表现为轻度蛋白尿和镜下血尿。肾活检仅为轻度系膜增生性肾小球肾炎或伴有少量(<50%)细胞性新月体形成。
3、肺脏受累 肺受累主要表现为轻重不等的肺出血，表现为咳嗽、痰中带血或大咯血，严重者可以发生窒息而危及生命。胸片表现为双侧或单侧肺部阴影或浸润影，严重者可表现为双肺满布棉絮样渗出。值得注意的是，少量肺泡出血多不能到达支气管而在肺泡内吸收，常表现为亚临床的肺出血。
【诊断要点】
1. 临床表现 肺、肾受累多表现为肺出血、血尿、蛋白尿和血肌酐进行性升高。
2. 病理表现 直接免疫荧光IgG沿GBM呈线样沉积是Goodpasture综合征的典型表现，病变严重者可仅见IgG和C3呈间断线样沉积似细颗粒样。光镜多表现为新月体性肾炎，严重者近100%的肾小球有新月体形成且新旧程度一致。
3. 辅助检查
（1）抗GBM抗体：外周血检测抗GBM抗体是诊断Goodpasture综合征的重要手段。超过90%的病人通过酶联免疫吸附试验（ELISA）法可以检出循环中抗GBM抗体。
（2）ANCA：近1/3的抗GBM病患者同时合并血清ANCA阳性。
（3）针对肺出血的检查：胸部 CT 可见肺出血或肺间质病变、痰中可发现含铁血黄素细胞。
【治疗方案及原则】
1. 血浆置换 血浆置换是治疗Goodpasture综合征的首选治疗方法。可采用5%的人白蛋白或新鲜血浆。具体方案为每次置换2-4升，每天或隔日一次，直至抗体转阴。对于有肺出血的病人，可应用新鲜冰冻血浆。
2. 免疫抑制疗法 对于新月体性肾炎和肺出血者，仍应采用强化免疫抑制疗法。
（1）糖皮质激素：甲基强的松龙7~15mg/（kg·d）（0.5g~1.0g）连续或隔日静脉点滴，3次为1个疗程。根据病情可酌情重复应用。接着应用口服强的松1mg/（kg·d），至少4周，之后逐渐减量，至6个月停药。
(2)环磷酰胺：可口服，2mg/（kg·d），也可静脉注射，起始量 0.5g/m2体表面积。根据肝肾功能和白细胞计数调整用量。
3. 终末期肾脏病的治疗 临床上出现少尿或无尿、血肌酐>600umol/L 及肾活检
内蒙古自治区三级医院名单(2014721)
篇二:公立医院改革,乌海市人民医院
附件2：
内蒙古自治区三级医院名单（综合、专科）
1
2
内蒙古自治区三级医院名单（蒙医中医）
3
2015目标责任书市蒙中医院定稿
篇三:公立医院改革,乌海市人民医院
乌海市蒙中医院工作目标责任状
为确保全年各项工作圆满完成，明确责任。现签订工作目标责任状。
一、目标内容：
1.卫生工作目标责任
2. 党建、党风廉政建设工作目标责任
3.安全生产工作目标责任
4.消防安全目标责任
5.2015年造林绿化目标任务责任状
二、本责任状一式两份，市卫生局和责任单位各执一份。
乌海市卫生局 乌海市蒙中医院
责任人 责任人
2015年3月
卫生工作目标责任
一、医院服务评价
目标：坚持以科学发展观为指导，深入贯彻落实党的十八大会议精神，紧紧围绕医疗卫生系统改革与发展的任务，紧密结合“三好一满意”活动，纠正医疗卫生系统存在的不正之风，加强医德医风建设，树立良好的医疗队伍形象，促进社会和谐。
考核指标：
（1）建立并落实医患沟通制度，及时妥善处理和反馈患者的投诉，公布投诉电话、信箱，采取多种形式收集患者意见，及时改进工作。
（2）不断提高病人满意度（门诊、住院、出院患者满意度调查）。
（3）加强思想道德教育、法律法规教育、警示教育，牢固树立全心全意为人民服务意识。
（4）深入开展“三好一满意”、“服务百姓健康行动”大型义诊、“医院感染管理专项整治”等活动，活动有方案，有总结。
二、办医方向
目标：坚持“以人为本”的科学发展观，促进医院端正办医方向，牢固树立“以病人为中心”的服务理念和为人民服务的宗旨，坚持把追求社会效益，维护群众利益，构建和谐医患关系放在第一位，合理控制医药费用增长。
考核指标：
（1）坚持政府领导下的公益性质，按时完成卫生行政部门各项任务。完成市卫生局下达的重大活动医疗保障工作任务。
（2）加快蒙中医院二期项目建设。
（3）医院依法执业，落实医疗核心制度，学习贯彻新的医疗法律法规、规章制度、操作规范。
（4）取消药品加成。
（5）百元医疗收入消耗卫生材料降到20元以下; 医学检验和大型医用设备检查收入占总收入的比重不得高于20%。对CT.磁共振等大型医用设备检查治疗项目以及部分临床检验项目价格,按10%的比例下调。
（6）控制医疗费用不合理增长。业务总收入增长幅度不得高于5%。
（7）门诊就诊人次降低10%，利用医联体、专家门诊前移基层医疗卫生机构设立名医工作站、对口支援等多种形式分流普通门诊患者到基层首诊。
（8）加强抗菌药物的管理。
三、平安建设
目标：加强医疗服务全程安全监督管理，完善安全制度，消除安全隐患，保障人民安全，有效预防医疗事故及其他意外事故造成的人身损害。加强职工遵纪守法教育。建立院长质量评价、持续改进体系，确保医疗质量与安全，保证医疗服务的及时性、安全性和有效性。
考核指标：
（1）医疗服务安全管理，并将其纳入医院的重要议事日程，开展安全教育工作，建立医疗事故、重大医疗过失行为上报制度，建立健全应急预案，定期不定期开展安全检查，召开安全生产会议，解决安全问题，杜绝事故发生。
（2）制定医疗服务质量管理和持续改进方案，签订院科级医疗质量管理目标责任书，并组织实施。
（3）履行医院医疗质量管理第一责任人的职责，领导医疗质量管理工作，深入推进“平安医院”创建活动。开展维护医疗机构秩序打击涉医违法犯罪专项行动，建立和完善医疗责任保险，医疗责任保险参保率应达到100%。
（4）深化治理医药购销领域商业贿赂工作，着力构建防控商业贿赂长效机制。严禁为商业目的的统方。
四、医院管理有效
目标：开展预约诊疗，开展先诊疗、后结算；开展临床路径管理；大力推广优质护理服务。为患者提供清洁、舒适、温馨的就医环境，提供热心、耐心、细心的人文关怀，构建和谐医患关系。实行手术分级、准入、授权制度，加强手术安全核查，确保医疗安全；加强医疗服务收费管
理；推进医院信息化建设。
考核指标：
（1）开展门诊流程再造，改善患者就诊过程，提高医院效益和形象。
（2）实行手术分级、准入、授权制度，建立手术医师资格和能力评价与再授权机制，加强手术安全核查，确保医疗安全。
（3）入院诊断与出院诊断符合率≥95%，平均住院日<12天。
（4）加强临床路径管理，扩大病种数量。开展临床路径管理不少于10个病种，符合进入标准的病例入组率不低于50%，入组后完成率不低于70%。实施临床路径管理的病例数达到公立医院出院病例数的50%。
（5）推广优质护理服务。三级医院优质护理服务覆盖80%的病房，三级民族医院优质护理服务覆盖50%的病房。
（6）认真执行政府医疗服务收费政策，建立完善价格公示制、查询制、费用清单制，提高收费透明度，杜绝自定项目收费、超标准收费、重复收费、分解收费等现象。
（7）加强固定资产的管理，按计划定期偿还各项债务。
（8）加快推进卫生信息化建设，完善信息系统安全体系建设，确保信息技术安全。
（9）加强实验室生物安全工作。
五、医院持续发展
目标：坚持“以人为本”的科学发展观，完善医院发
有新建项目的医院名单
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