【www.myl5520.com--生物教案】
髌骨高位
篇一:小儿髌骨
髌骨不稳定
此词条由 提供专业内容并参与编辑，经 专家审核。 髌骨不稳定(unstable patella)是前膝疼的常见原因，是髌股关节常见的疾病，是髌骨软骨软化或髌股关节骨关节炎的重要病因。生物力学及影像学技术的进步，以及临床检测手段的多样化，使人们逐渐认识到：髌股关节退行性改变多由于髌股关节适合不良或髌骨力线不正造成的髌骨不稳所致，如髌骨偏移、髌骨倾斜、髌骨高位、髌骨半脱位等。 目录
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 症状体征
1.髌骨不稳定的症状
(1)疼痛：为最常见的主要症状，通常其性质不恒定，但其位置均为膝前区，以膝前内侧为多见。疼痛可因活动过多而加重，特别是上下楼、登高或长时间屈伸活动时更为明显。
(2)打“软腿”：打“软腿”(giving way)即在走路负重时，膝关节出现的瞬间软弱无力、不稳定感，甚至有时患者可摔倒。此现象常是由于股四头肌无力，或由于半脱位的髌骨滑出髁间沟所致。
(3)假性嵌顿：假性嵌顿(pseudolocking)是指伸膝时出现的瞬间非自主性的限制障碍。当负重的膝关节由屈至伸位，半脱位的髌骨滑入滑车沟时，常出现此现象，临床上常需与半月板撕裂或移位出现的绞锁或游离体引起的真性嵌顿相鉴别。
2.髌骨不稳定的体征
(1)股四头肌萎缩：股四头肌萎缩是膝关节疾患的共同体征，在伸膝装置出现功能障碍时表现更为明显，以股内侧肌为重。
(2)肿胀：在髌骨不稳定的严重病例，股四头肌无力，导致滑膜炎，出现关节肿胀，浮髌试验阳性。
(3)髌骨“斜视”：髌骨“斜视”(squinting knee)存在膝外翻、髌骨高位、股骨前倾角增大、胫骨外旋过大等膝部畸形和力线不正时，为了维持正常的步态而引起的髌骨向内侧倾斜，是髌骨不稳定的常见因素。
(4)轨迹试验：患者坐位于床边，双小腿下垂，膝关节屈曲90°，使膝关节慢慢伸直，观察髌骨运动轨迹是否呈一直线。若有向外滑动，则为阳性，是髌骨不稳定的特异性体征。
(5)压痛：多分布在髌骨内缘及内侧支持带处。当检查者手掌压迫患者髌骨，并做伸屈试验时，可诱发出髌下疼痛，临床上压痛点有时与患者主诉的疼痛部位并不一致。
(6)压轧音：膝关节伸直位时，压迫髌骨并使其上、下、左、右移动，可感到或听到髌骨下面有压轧音(retropatellar crepitation)，并伴有酸痛。膝关节主动伸屈活动时亦可感到或听到压轧音。
(7)恐惧征：患者膝关节处于轻度屈曲位，检查者向外推移其髌骨诱发半脱位或脱位时，患者产生恐惧不安和疼痛，使膝关节屈曲而使疼痛加剧(图2)。恐惧征(apprehension sign)亦是髌骨不稳定的特异性体征。
(8)髌骨外移度增加或关节松弛：正常人膝关节在伸直位时髌骨被动外移的范围不超过它自身宽度的1/2，屈膝30°时髌骨外移的范围更小。如关节松弛，按髌骨可向外侧移动的程度分为3度：
Ⅰ度：髌骨中心在下肢轴线的内侧或轴线上。
Ⅱ度：髌骨中心位于轴线外侧。
Ⅲ度：髌骨内缘越过下肢的轴线(图3)。
(9)Q角异常：Q角是衡量髌骨力线的重要指标，股骨内旋和胫骨外旋可使Q角增大，导致髌骨倾斜。
2 用药治疗
1.髌骨不稳定的非手术治疗
(1)限制活动：限制患者日常生活中的某些活动，如登高、爬坡等，可减轻髌股关节的负荷，减少髌股关节磨损，特别是当了解到某项活动与症状加重有明显关系时，采用限制这项活动的方式，可以达到改善症状的目的。
(2)股四头肌练习：亚急性或慢性病例常伴有明显的股四头肌萎缩、肌力减弱，特别是股内侧肌斜头肌力的减弱，可进一步加重膝关节的不稳定，使关节肿胀，症状加重，因此应加强股四头肌练习，改善股四头肌与腘绳肌的肌力比值。最初可行等长性训练(isometric exercise)，第1步先训练股四头肌收缩，即将患侧下肢伸直，用力收缩股四头肌，使髌骨上提，持续5s，然后将肌肉完全放松10s，再收缩肌肉，每回练30～50次；2～3周后，可行直腿抬高训练，即先行股四头肌收缩，再将足跟抬高离床15cm左右，持续10s(数1，2，3……10)，然后放下，使肌肉放松，这样算1次，每天练习3回，每回练30次。当肌肉有一定恢复后，给足部加一抵抗的负荷，做上述直腿抬高训练。重量可逐渐增加(1～3kg)以加强锻炼强度。
(3)支具治疗：髌骨支具有限制及稳定髌骨的作用，它用于急性患者，或在参加某项运动或活动较多时使用。长期配戴可使患者感到局部不适，并易导致股四头肌萎缩。
(4)药物治疗：非甾体消炎药可减轻髌股关节的骨性关节炎症状。有实验研究证明，关节液中有一定水平的水杨酸，可阻止关节软骨的纤维束改变，阻止软骨软化的发生，并建议长期服用阿司匹林治疗髌股关节病。但也有学者认为该药除减轻髌股关节骨关节炎症状外，其他治疗意义不大。
2.髌骨不稳定的手术治疗 如患者症状较重，经上述保守治疗效果不显，多项检查证明其症状与髌股关节结构异常或髌骨力线不正有关，可考虑选用手术治疗。治疗髌骨不稳定的手术方法很多，应根据患者的不同年龄、不稳定程度、不同的病理因素，选择不同的方法单独或联合应用。手术的核心目的是改善髌骨力线，恢复髌股关节正常的适合关系，重建伸膝装置。
(1)单纯髌骨倾斜或伴有外移：髂胫束及后外侧支持韧带挛缩牵拉使髌骨产生倾斜和外移。检查患者可发现其髌骨面向前外侧，或骑跨于外侧滑车。髌股关节切位X线像可见外侧髌股角开口向内。由于倾斜髌骨的外侧关节面压应力增大，加之膝关节运动时髌骨外侧关节面与外侧滑车的撞击，使外侧关节软骨受损。而压力减小的内侧，因失用，直接影响软骨细胞的正常代谢，导致软骨细胞营养障碍及发生细胞变性。释放的软骨溶解酶使软骨基质破坏，并诱发关节滑膜炎及关节渗出，使关节产生疼痛。故对髌骨倾斜或外移应早期积极治疗，以减少髌骨软骨变性的发生。手术治疗的方法有：
①外侧松解术：髌骨力线不正与外侧软组织挛缩或紧张常为其因果关系，当病变不严重不需要做较大手术时，单独髌股关节外侧软组织结构松解(包括外侧支持韧带和股外侧肌止点部松解)是最简单和最基本的手术(图15)。
该术式是从髌骨外侧做微弧形纵切口，远端沿髌韧带外侧向下至胫骨关节，近端至股骨外侧肌止点及股直肌腱连接处，充分松解，切开支持韧带及关节囊，但要保持关节滑膜的完整。术后2～3天可行关节主动练习。2～3周后恢复正常活动。在轻型病例，外侧松解术亦可在关节镜下操作，使术后创伤减小，以免术后遗留较大切口瘢痕；术后加压包扎1～2周，防止或减少关节血肿。
②外侧松解、内侧紧缩术：如上所述，在外侧广泛松解的同时，将内侧支持韧带及关节囊充分切开，向下至髌韧带，向上至股内侧肌止点与股中间肌交界处，将切开的关节囊及支持带两边重叠缩紧缝合(图16)。此亦为矫正髌骨力线不正的基本方法。
③股内侧肌前置术：将股内侧肌止点部稍做分离，将其止点切断并重建于髌骨前外侧。但通常的做法是在外侧松解、内侧紧缩的同时．行股内侧肌斜头前置术(图17)。
(2)单纯髌骨半脱位：大多数患者有一过性髌骨半脱位史，膝关节不稳定比疼痛更多见，髌骨被动外移度增大，髌骨轨迹试验及“恐惧征”常呈阳性，X线像显示适合角增大。对不正常的髌骨轨迹或反复发生的髌骨半脱位，如不及时进行处理，必定会导致髌股关节骨关节炎的发生。手术目的除增强髌骨的稳定性外，更主要是消除髌骨不稳定因素，如矫正膝外翻、使过大的Q角减小、抬高外侧滑车等。常用的手术方法有：
①Campbell法：在髌骨外侧松解的同时，自松解的内侧支持带及关节囊做一宽1cm以上的纽带，翻向近侧，将内侧切开的关节囊紧缩缝合后，使纽带远端自股四头肌肌腱止点上方的内侧穿至外侧，再将纽带远端自外侧反折缝回至内侧(图18)。目的是改变股四头肌拉力的方向，恢复正常的髌股适合性。
②上崎法：在髌骨外侧松解、内侧紧缩的同时，将半腱肌自止点切断，向近侧游离，然后自髌骨内上方向外下方做隧道，将半腱肌腱断端自髌骨隧道由上向下穿出，断端反折缝回。同样，目的是改变及加强股四头肌的内侧拉力，恢复或改善髌股关节适合性(图19)。
③Backer法：在髌骨外侧松解、内侧紧缩的基础上，将半腱肌距止点10～15cm处的腱部切断，将髌骨自内下向外上做隧道，将半腱肌的远侧断端自髌骨远侧穿过隧道，将腱拉紧，使腱断端反折缝回髌骨边缘，以矫正髌骨力线，减小Q角(图20)。
④Roux－Goldthwait法：是通过髌骨远端力线的改变，减小Q角，增加髌骨稳定性，治疗髌骨半脱位及膝前痛。即将髌韧带外侧一半由止点切断，翻向内侧，将止点重新缝于内侧缝匠肌的止点鹅足部(图21)。
⑤Hauser法：是将髌韧带在胫骨结节的止点，连同其附着的骨皮质向内侧及远端移行、固定，对骨骺已闭合患者的髌骨脱位、半脱位或不稳定有满意的效果，但其术后晚期髌股关节骨性关节炎的发生率较高，可能与髌韧带止点过多地向远侧移位，髌股关节内压增高有关，故单纯Hauser法目前较少应用(图22)。
(3)髌股关节骨关节炎：成人的髌骨不稳定大多伴有髌骨软骨软化或髌股关节骨性关节炎，其手术目的除矫正髌骨力线不正外，应同时治疗骨性关节炎，常用的手术有： ①Maquet手术：即将髌韧带止点连同胫骨结节及部分胫
3 饮食保健
宜吃芹菜、金针菜、韭菜、冬瓜、乌梅、柿饼、芝麻、莲子、海参。
4 预防护理
从生活中的细节开始预防工作。
5 病理病因
引起髌股关节不稳定、髌骨偏移或半脱位的病因，实际上包括了膝前区每一结构的异常，概括分为四类：
1.股四头肌及其扩张部的异常 包括股内侧肌的萎缩或发育不良，内侧支持韧带松弛、断裂或撕裂，外侧支持韧带的紧张和高位髌骨。
2.膝关节力线异常 包括Q角增大，以及膝内、外翻和膝反屈。
3.髌骨形状异常 如分裂髌骨(patella bipartite)(图1)、异形髌骨(Ⅲ、Ⅳ型)。
4.先天因素 主要指股骨髁的发育不良、继发变形或股骨外髁形状异常等。
上述所有这些改变的共同特点是髌股关节失去正常的结构，导致作用于髌骨的拉应力异常，或出现髌骨运动轨迹异常，使髌骨处于不稳定状态。
6 疾病诊断
一般不会与其他疾病混淆。
7 检查方法
实验室检查：
无相关实验室检查。
其他辅助检查：
髌股关节X线检查是诊断髌骨不稳定的常用手段，通常包括膝关节正位、侧位及髌股关节轴位像。后者在髌股关节疾病的诊断中更有意义。
1.正位 患者仰卧位，双足靠拢，足尖向上，使股四头肌完全放松，摄前后位片，观察：
(1)髌骨位置：正常髌骨中心点应位于下肢轴线上或稍内侧。
(2)髌骨高度：正常髌骨下极刚好位于两侧股骨髁最低点连线之上。其下极在该连线近侧，距离大于20mm者为高位髌骨。
(3)髌骨及髁的外形：发育不良或畸形。
2.侧位 可以显示有无髌骨软骨下骨质硬化和骨关节病的征象，常用于判断有无高位髌骨。髌骨高度的测量，不同学者采用的计测方法不尽相同。
(1)Blumensaat法：患者膝关节屈曲30°时，髁间窝顶部在侧位像所显示的三角形硬化线投影称Ludloff三角，在其底边向前做延长线，正常髌骨下极应与该线相交。若髌骨下极位于该线近侧超过5mm，即为高位髌骨(图4)。
(2)Labelle和Laurin法：患者屈膝90°，摄侧位像，沿股骨皮质前缘向远端引线，正常97%的髌骨上极通过此线，高于此线为高位髌骨，相反，低于此线为低位髌骨(图5)。
(3)Insall和Salvati法(比值法)：摄屈膝30°位侧位像，测量髌腱长度(Lt)，即自髌骨下极至胫骨结节顶点上缘，再测量髌骨最长对角线的长度(Lp)，两者之比(Lt/Lp)，正常值为0.8～1.2。大于1.2为高位髌骨，小于0.8为低位髌骨(图6)。
(4)Blackburne-Peel法：摄膝屈30°侧位像，测髌骨关节面下缘至胫骨平台的垂直距离
(A)，再测髌骨关节面的长度(B)，正常A/B比值为0.8，大于1.0为高位髌骨(图7)。
(5)小儿髌骨高位测定法(中点法)：在侧位X线片中找出股骨下端骺线的中点(F)、胫骨上端骺线的中点(T)及髌骨长轴对角线的中点(P)。正常膝关节屈曲50°～150°时PT与FT的比值为0.9～1.1，比值大于1.2时为髌骨高位，小于0.8时为低位(图8)。
3.轴位(髌股关节切位) 轴位X线检查髌股关节稳定性的诊断中更具有重要意义，不仅可用以了解髌股关系是否适合，也可用于判明髌骨外侧面骨小梁方向改变，以及有无外侧过度压力综合征(excessive lateral-pressure)。
自1921年Settegast提出采用轴位检测髌股关节之后，相继出现了许多改良的检查方法和技术。但由于不同学者采用了不同的屈膝角度，因而其测量值亦不尽相同。作者采用的方法是，令患者仰卧，用特制的体位架保持和固定膝关节于屈曲30°位，使股四头肌放松。
小儿骨折
篇二:小儿髌骨
小儿骨折
小儿骨折特点
生长板
_ 软骨组成,有弹性和韧性
_ 强度比韧带弱,故骨骺分离多见
骨膜肥厚
_ 竹节状骨折(压力性骨折)
_ 柳枝状骨折和弯曲性骨折 多见(如蹒跚骨折)
愈 合 快
不愈合极少发生
可塑性能强
_ 柔软一弯曲性骨折
_ 缓解应力集中,减少骨折
_ 张力和压力均可发生骨折
骨折分型
_ 弯曲型
_ 竹节型
_ 柳枝型
_ 完全型---和成人相似
骨骺损伤分型(Salter-Harris)
第一型: 骨骺分离
第二型: 骨骺分离伴干骺端骨折
第三型: 骨骺骨折
第四型: 骨骺和干骺端骨折
第五型: 骨骺板挤压骨折
骨骺损伤合并症
_ 生长停滞
_ 不对称生长
_ 肢体短缩畸形
骨折治疗原则
_ 以简单方法取得良好效果
_ 多数骨折保守治疗可获得满意效果
股骨干骨折
_ 最理想位置:力线好,重叠1 cm
_ 可接受位置:重叠在2-3 cm以内，成角在25度以内，轻度旋转（愈后好） 切开复位适应证
_ 多数关节内骨折 如肱骨外髁骨折移位>2 mm _ 部分牵拉性骨骺分离 如内、外上髁骨骺分离 _ 部分多发骨折
_ 合并血管神经损伤
诊断中容易发生的问题
_ 只见明显骨折,忽略小的骨折和脱位
_ 无移位的骨骺分离--不易诊断小儿髌骨。
_ 把骺板当作骨折线
_ 完整病史可协助诊断
_ 患儿啼哭和烦燥意味着在治疗中发生了问题--应紧急处理
虐待骨折 (中国少见)
发生于2～3岁以下儿童,占此年龄组的1/4，营养状况差,多数皮下瘀血。 X线表现：多发骨折,新旧骨折并存,骨膜下新骨形成
产伤骨折（预后好）
_ 股骨骨折(多见, 剖腹产占半数)牵引、贴腹壁固定均可,愈后佳 _ 肱骨骨折—贴胸壁固定
_ 锁骨骨折—多见
创伤性进行性胫外翻 （小儿特有）
胫骨近端干骺端骨折,内侧裂开
腓骨骨折或无骨折。不管复位
如何理想,仍会出现胫外翻畸形
套状髌骨骨折 (小儿特有)
髌骨下极多见，上极和内侧可见 常常误诊
儿童髌骨套状骨折
机 制
强力伸膝(股四头肌收缩牵拉)
------撕脱性骨折
跳高运动与儿童髌骨套状骨折 绝大多数病例是在体育课跳高时发生 最大特征或问题小儿髌骨。
_ 软骨不显影
_ 极易漏诊、误诊
_ 治疗效果不佳
临床症状
_ 外伤史----弹跳运动
突然剧痛
不能伸膝
膝部肿胀(张力性)
典型症状
_ 多在跳高运动时发生
_ 跳起时突然感到剧痛
_ 患肢不能站立
_ 膝部肿胀
_ 膝前方可见到(或摸到)横沟
病 理
撕脱的髌骨下极------- 软骨成分和紧贴的一层骨组织
(故多诊断为无骨折)
X线特点(新鲜)
(1)关节囊肿胀(积血)
(2)高位髌骨
(3)主体髌骨下极外形基本正常，但不 光滑
(4)主体髌骨下2-3 cm处可见套状骨壳， 口朝上(即下骨折端) X线特点(陈旧)
(1)主体髌骨原形态尚存，高悬，下极外形不光滑。
(2)套状壳内已长满骨质(即下骨折端)
(3)两骨折端相距2-3 cm
治疗(新鲜骨折)
_ 切开复位(惟一的治疗方法) 切开复位环形内固定
_ 解剖对位，钢丝、粗丝线和肠线内固定
畸形愈合或不愈合
出现症状时髌骨切除效果佳
陈旧性髌骨套状骨折
_ 单纯切开复位已不再可能
骨折远端套内长满骨质
形似一大一小两个髌骨
陈旧性骨折
_ 切除多余骨质
_ 关节面对位接近正常
_ 环形内固定
小儿常见骨折功能锻炼
篇三:小儿髌骨
小儿常见骨折功能锻炼小儿髌骨。
由于儿童生性活泼、好动，在玩耍时缺乏自我的保护意识，而现今交通发达，机动车增加，致使儿童出车祸的机率增加，因此小儿很容易在玩耍中致使骨折。
骨折的治疗原则为复位、固定和功能锻炼。其实最终目的是功能恢复，复位固定是为功能恢复创造必要的条件，而通过功能恢复才能实现最大限度的恢复。 功能锻炼的作用是：加快血液循环，利于消肿，防止肌肉萎缩，骨质疏松和关节粘连、僵硬。通过肌肉舒缩的内在动力，在小夹板外固定的约束下和压垫的效应力起相应变化，从而使骨折端的残余移位得到渐渐矫正，可见其重要性。儿童锻炼方法与成人基本相同，但因照顾到儿童的年龄特点、骨折愈合情况合理安排。
以下是小儿常见的骨折及功能锻炼方法：
一、锁骨骨折 锁骨骨折相当多见，幼儿无移位时常用三角巾或前臂吊带悬吊。有移位的骨折常需手法复位再用背“8”字绷带固定，经骨科处理后即日可开始功能锻炼。
早期：睡眠时宜在木板床上仰卧，两肩之间垫高，保持肩外展，后伸位。指导患儿多做握掌、伸指、腕屈伸、腕环绕。肘屈伸、前肩内外旋等主动或被动的锻炼，幅度尽量大，逐渐增加用力程度。 中期：增加早期活动的幅度，顶颈耸肩，增加抗腕屈伸运动，被动或助力的肩展，旋转运动。
后期：增加抗阻的肘屈伸与前臂内外旋，可仰卧位，头与双肘支撑做挺胸练习。
二、肱骨干骨折 骨科处理后即可开始主动握拳，屈伸腕练习及主动耸肩练习，重复4-8次，每天数次。2周后可站立位，做肩前后摆动8-20次，轻度伸肘，做屈肘伸的静 力性收腕练习4-12次，做腕指抗阻肌练习，指屈伸、握、捏，前臂内外旋运动，3周后可站立用三角巾悬吊胸前，做内外摆动。
三、肱骨髁上骨折 肱骨髁上骨折最常见于10岁以下儿童，锻炼方法如下：
早期：经骨科处理后即可开始主动握伸拳练习，第二天增加腕屈
伸练习，1周后增加肩部主动练习，包括肩屈、伸、内收外展与耸肩。 中期：2周后，逐日增加其运动的幅度，做指与腕的抗阻力练习。 后期：增加关节活动范围的主动练习，包括肘屈、伸、前臂内旋后外旋。
四、肱骨外髁骨折 多发生于5-10岁的儿童。由于这是一个不稳定骨折，手术复位后，用石膏托外固定方法在我院较常使用。术后第1天做握拳、伸指、对掌等活动，第2天增加腕屈伸活动，第5天增加耸肩、站立位主动肩前后左右摆动，肱二头肌静力性收缩运动。 术后第2周，逐渐增加上述运动的主动幅度，做肱三头肌的静力性收缩。术后第3周，则做肘关节不负重的屈伸练习。 去除石膏后可增加下列练习，主动肘屈、伸练习，肱二头肌抗阻力练习，肘屈曲牵引。一周后应增加：主动和加助力的前臂内旋、外旋练习。 肱
三头肌抗阻力练习，肘关节伸展牵引。第三周增加前臂内旋与外旋抗阻力练习。
五、肱骨内上髁骨折 肱骨内上髁骨折与肱骨外上髁和肱骨髁上骨折基本相同，但肌力练习应先着重肱三头肌的练习，早期肱二头肌的练习要慎重。
六、尺桡骨双干骨折 尺桡骨双干骨折最常见的前臂骨折，多发主于青少年，因固定期长，后遗的功能障碍多，包括影响较大的前臂旋转功能障碍，故功能锻炼及时、细致地进行。 尺桡骨双干骨折经手法复位或切开复位内固定并作石膏外固定，待石膏干 后即应开始运动治疗。 运动疗法方法如下：术后外固定者第3-4天即可开始运动。
早期：第一天做握拳、伸拳、屈伸拇指、时指、对掌。站立位于前臂吊带悬吊，做肩前后、左右摆动及水平面上的绕圈动作。第 五天，帮助患儿做肩前上举，侧上举和后伸运动。
中期：增加肱二头肌的等长收缩运动，四周后做肱三头肌的等长收缩练习，后期做肩、肘、腕、指关节的主动练习以及肱二头肌和肱三头肌的主肌力练习。
七、股骨干骨折 以股骨干骨折作牵引治疗者为例： 早期：指导患儿做足趾屈曲，踝关节跖屈背伸和髌骨被动运动，及股四头肌的收缩。
中期：在医扩人员协助下在牵引架上做有助力的膝关节屈曲运动，然后放松伸直下肢。
后期：开始做股四头肌的静力抗阻练习。仰卧位，将股部肌肉用力收缩，协助患儿抬高伸直下肢45度，然后慢慢放下。此举能预防股四头肌萎缩。 停止牵引，去除支架后可进入恢复期训练，先练习在床沿上坐，并作躯干运动及髋膝踝关节的主动运动。一周后，在坐位的情况下增加脚在凳上的踏步练；两周后增加斜板站立练习。三周后患肢不负重扶双腋杖或在平行杆中步行。第六周开始进行双腋杖四点步行。第八周进行单拐步行练习。第十周用单手杖步行练习直至可以放弃手杖。
I 病儿在损伤早期由于疼痛、恐惧，自我保护表现非常强烈，即使轻微的活动也非常拒绝，使早期锻炼难以进行。因此，在加强心理护理的基础上，取得患儿的信赖，然后根据锻炼活动计划引导患儿完成。早期锻炼时应具备极大的耐心，必要时可配合使用镇痛药物，确保患儿锻炼时无痛苦，争取初次锻炼成功，使患儿在心理上消除怕疼的恐惧心理，配合医扩人员完成锻炼。具体形式方法上注意趣味性、游乐性，寓锻炼于游戏、玩耍中，必要时可借助部分玩具，使患儿乐意接受。 损伤后期，由于疼痛消失，儿童好动天性开始表露，患儿在伤肢的活动使用中不注意自我保护，容易造成活动过度而致再损伤。因此应注意 ①可靠的外固定物②禁忌剧烈的活动；⑧活动中加强保护，防止发生再损伤。
小儿成骨不全
篇四:小儿髌骨
成骨不全
中文名：成骨不全 英文名：osteogenesisimperfecta 别 名：脆骨病；脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征；osteopsathyrosis；dysostosis； 概述
成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳 聋综合征。是一组以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织如眼、耳、皮肤、牙齿等，其特点 是多发性骨折、蓝巩膜、进行性耳聋、牙齿改变关节松弛和皮肤异常本病具有遗传性和家族性，但也有少数为单发病例。
流行病学
成骨不全的发生率在出生时为21.8/10万在人群中的发病率约为16/100万，如包括受累亲属则为34/100万。但部分患者 由于症状较轻而易被忽视，故其确切发病率很难统计。
病因
本病病因尚不清楚，多数学者认为与常染色体显性遗传有关，部分为常染色体隐性遗传。是由遗传性中胚层发育障碍造成的结缔组织异常累 及巩膜、骨骼、韧带等而出现相应症状，由于结缔组织广泛分布于全身，所以患儿常有多组织、多器官的改变
发病机制
其基本病理改变是网织纤维形成后，胶原不会成熟，因此成骨不全的胶原似网状纤维。作为人体细胞外基质的主要成分，胶原蛋白系由许多 细小的原纤维构成。虽可分成多种类型，但均由3个多肽链卷曲而形成螺旋结构。每条多肽链(又称α链)约含1000个氨基酸残基。而原胶原的前体称为前胶 原，亦为3股螺旋结构，前胶原经水解并去，除两端的附加肽后生成原胶原。有人将成骨不全患者皮肤的成纤维细胞在体外培养后发现，其中Ⅰ型胶原含量及其相对 于Ⅲ型胶原的比例均明显下降而Ⅰ型前胶原合成量也要少于Ⅲ型前胶原同时在患者骨骼中发现也正常，骨组织不含有的Ⅲ型胶原，因此认为其病因与Ⅰ型原胶原的结 构异常有关。还有人发现，成骨不全患者皮肤成纤维细胞的Ⅰ型胶原mRNA减少目前认为成骨不全的病因为编码Ⅰ型胶原α链的基因发生了异常，更确切地讲是编 码前胶原的COL1A1或COL1A2基因发生了突变。病理特点为：网织骨相对增多但却成熟障碍，难以转变为板层骨；骨细胞数量增加，骨小梁排列紊乱，中 央管系统[哈弗斯(Haversian)管系统]不发育；成骨不全患者均有不同程度的骨质疏松，易导致四肢长骨及脊柱的多发性骨折及畸形；骨基质内胶原纤 维成熟障碍，排列紊乱，难以钙化成骨，骨小梁纤细、稀疏，代之以大量纤维结缔组织，骨折处骨痂呈纤维性和软骨性，难以骨化；软骨化骨和膜内化骨都将受到影 响。
实验检查
血钙、磷及碱性磷酸酶一般为正常鶒与胶原代谢有关鶒的指标可发生异常如尿羟脯氨酸增加健康搜索。
辅助检查
1.影像学检查 X线表现为长骨细长弯曲，骨皮质变薄，干骺端膨大。多数病例存在明显广泛的骨质疏松，严重者可有囊性变。骨折常为 多发性，
周围骨痂呈球形，可超过骨折断面直径的2～3倍，易被误诊为骨肉瘤。股骨颈骨折后常有髋内翻畸形，而椎体也多有压缩变形。2.超声检查 产前超声 检查有一定的诊断价值，但对于病变较轻者(如SillenceⅠ型和Ⅳ型)则不易检出。 >总羟基脯氨酸 >碱性磷酸酶
临床表现
1.症状和体征 先天性成骨不全，最严重的是死胎，或只能存活一个很短的时期，可以在母胎内或在围生期发生多发性骨折肢体短而畸 形。颅骨好似健康搜索一个膜形袋。这种新生儿都因颅内出血而死亡婴儿型成骨不全：病情略轻些，但仍很严重。出生时就能发现有骨折颅骨骨化较好。患儿能存活 1～2年。骨极脆弱，轻伤可引起骨折。头颅大而圆，多伴有脑积水迟发性成骨不全：又称为青少年型。出生时可能正常，只是在儿童期容易因轻伤而发生骨折。可 分重型和轻型，前者在婴儿期就有骨折，后者发生骨折较迟最轻的只表现为蓝色巩膜，没有骨折。在这组病例中，最主要的主诉是开始行走的年龄较迟。一般很少来 就医，只有在骨折后才来就诊。患者一般有以下一些特征：(1)体形丧失：这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合，在骨折处发生成角和重叠脊柱有显著后凸骨脆 弱是本症最突出的表现，易发生肌肉牵拉，也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数10次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。1处可有几次 骨折。畸形愈合失用性萎缩将加重肢体的畸形，使肢体外形丧失。(2)头畸形健康搜索：前额宽阔，顶骨与颞骨隆起枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡，面部 呈三角形健康搜索，耳朵向外向下变位，使头颅形成“军盔”状。(3)蓝巩膜：虽健康搜索不是所有患者都有蓝色巩膜，但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透 明，使眼内的色素透出来，颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环犹如土星光环，故称为“土星(Saturn)环”。患者往往出现远视 但一般视力正常有时可在角膜外围有混浊，称为青少年环(arcusjuvenilis)。(4)结缔组织松弛：由于韧带和关节松弛关节活动幅度超过正常。 肌肉张力也减弱。皮肤变薄，常出现皮下出血鶒。RumpelLeede试验阳性，表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差，形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带 松弛，可导致髌骨复发性脱位，致易经常跌跤和骨折脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折，造成脊柱后凸和侧凸(5)牙齿变化健康搜索：牙的釉质基本正常但牙 本质缺乏。前者起源于外皮质，故受影响不大；后者属于间皮质,故常被波及乳齿和恒齿均易受累，容易折断，龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色幼 儿的门齿萌出最早故也最容易受累。
(6)耳聋：多见于年龄较大的儿童，不是主要特征。可因耳硬化而引起传导障碍也可因听神经受压而表现为神经性耳聋。耳硬 化是由于软骨的异常增殖，待钙化后，颞骨的岩部也发生硬化。耳鸣和眩晕也时有所见。2.分类 关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生骨折的时 间早晚，分为先天型及迟发型；根据病情轻重分为3型；Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广 泛。(1)根据病情轻重分型：①胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全健康搜索，胎儿期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。②婴儿型：较少见，出生后 可有骨折，以后较轻微的外伤，甚至无外伤都可造成多发性骨折女性患者多于男性，蓝色巩膜及韧带松弛多见③少年型(迟发
型)：病情最轻，出生时可以没有骨 折，儿童期容易发生骨折到青春期后有自动改善的趋势，20岁前后可因耳硬化造成耳聋(2)根据遗传方式及临床表现(Sillence)分型：Ⅰ型：常染色 体显性遗传临床特点是骨质脆弱生后骨折，蓝巩膜其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型。Ⅱ型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩 膜、股骨畸形和串珠肋。Ⅲ型鶒：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折骨骼畸形进行性加重巩膜和听力正常Ⅳ型：常染色体显性遗传巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。
并发症
下肢可合并骨折，椎体常可合并压缩骨折。由于耳硬化可合并耳聋 诊断
4项主要诊断标准是：1.骨质疏松和骨的脆性增加。2.蓝巩膜3.牙质形成不全 (dentinogenesisimperfecta)。4.早熟性耳硬化
(prematureotoclerosis)。上述4项中出现2项特别是前2 项，即可诊断。结合影像学检查有助于诊断。
鉴别诊断
本病有时易与维生素D缺乏病（佝偻病）相混淆但其骨质疏松比维生素D缺乏病更广泛。
治疗
目前尚无有效治疗方法，主要药物包括氟化物维生素D、降钙素和性激素等但效果均不肯定。最近文献中报道采用生长激素及二磷酸盐治疗 成骨不全也取得一定疗效前者的作用主要是促进身高增长和胶原合成，后者的作用则是抑制骨吸收。也有人对严重成骨不全患者行异体骨髓移植，以期增加身长和骨 密度。对于骨折患者可行夹板、石膏、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力、促进骨折愈合制动时间不宜过长健康搜索，以防止失用性骨质疏松。尚有 人报道行下肢多段截骨加髓内钉内固定以纠正长骨畸形，术后很少发生骨不连。其中Bailey-Dubow及
Rush-Sheffidd髓内钉还可随长骨生 长而相应延伸。目前，对于截骨同时是否植骨仍有争论，不少学者认为对于大龄儿童以植骨为宜。脊柱侧凸及后凸畸形的治疗比较棘手。由于多椎体压缩变形，患者 在幼年时即可发生